Los pacientes olvidados

En Panamá hay al menos 135 casos de pacientes con alguna enfermedad rara y con los obstáculos que conlleva.
En el tiempo que Xavier Lezcano ha recibido la medicina para el síndrome de Hunter, ha mejorado al punto que ahora presta atención y reacciona a lo que ocurre en su entorno. LA PRENSA/Maydée Romero Sprang. En el tiempo que Xavier Lezcano ha recibido la medicina para el síndrome de Hunter, ha mejorado al punto que ahora presta atención y reacciona a lo que ocurre en su entorno. LA PRENSA/Maydée Romero Sprang.
En el tiempo que Xavier Lezcano ha recibido la medicina para el síndrome de Hunter, ha mejorado al punto que ahora presta atención y reacciona a lo que ocurre en su entorno. LA PRENSA/Maydée Romero Sprang.

La literatura médica dice que una enfermedad se considera rara cuando afecta a un bajo número de personas en relación con el total de la población. Son padecimientos que pueden registrarse en 5 de cada 10 mil personas o en 1 de cada 100 mil.

Son entre 7 mil y 8 mil tipos de patologías poco frecuentes que pueden estar afligiendo al 7% de los habitantes alrededor del mundo, según recientes estimaciones difundidas durante el Día Mundial de las Enfermedades Raras el pasado 28 de febrero.

Una de ellas acompaña a Xavier Lezcano desde que llegó al mundo hace 13 años. Se trata del síndrome de Hunter, un mal genético que le ha causado daño mental y físico, ya irreversible.

El fármaco que existe para el síndrome de Hunter funciona como un paliativo destinado a mejorar la calidad de vida del paciente. Es el Eleprase, que desde 2012 Xavier recibía en dosis semanales, logrando una evidente mejoría, comenta su madre Yarisol Sima.

El beneficio más significativo es que ha podido dormir sin problemas, cuando antes debían estar siempre pendientes de que su respiración no se interrumpiera durante el sueño, comparte Sima. Además, su vientre está menos duro e inflamado porque el fármaco ha ido depurando las sustancias que su organismo no puede procesar, ingiere mejor los alimentos, puede cerrar mejor la boca y reacciona con risas cuando, por ejemplo, está frente al televisor y pasan La casa de Mickey Mouse o Jake y los Piratas, algo que había dejado de hacer hace años, destaca Sima.

Desde que se le administra el medicamento ha mejorado, está volviendo a experimentar como un niño pequeño, resume la madre.

Ahora Sima teme que el alivio que Xavier ha tenido estos años se termine.

Resulta que la Caja de Seguro Social (CSS) dejará de comprar el tratamiento, que al mes representa un costo de 27 mil dólares. La noticia se la dieron a medias a principios de mayo, sin precisarle oficialmente por qué se iba a suspender el tratamiento.

En un comunicado, la CSS responde que “está realizando los trámites correspondientes apegados a nuestras normas institucionales para evaluar aquellos medicamentos requeridos por pacientes que padecen enfermedades poco frecuentes tanto de origen genético como adquirido y que hayan demostrado evidencia clínica de eficacia y seguridad en el tratamiento de estos padecimientos”.

Se agrega que “la efectividad terapéutica, la seguridad, el balance riesgo/beneficio de los tratamientos y el cumplimiento con los protocolos correspondientes establecidos por Ley” son algunos de los aspectos que toma en cuenta la Comisión de Medicamentos de la CSS para tomar las decisiones.

La semana pasada a Xavier se le administró la última dosis que tenían de Eleprase. No habrá más, mientras la CSS no tome una determinación, señala Sima, y aclara que la suspensión del tratamiento se hizo sin evaluar la condición de Xavier tras dos años de estar recibiendo la medicina.

Los representantes de la CSS no hicieron más comentarios.

Sima conoce tres casos más en Panamá de síndrome de Hunter. Uno es un chico también de 13 años como Xavier y con un similar grado de avance de la enfermedad, otro de un joven de 27 años en un grado más leve y un bebé de 3 años, que si llegara a tener el fármaco a su alcance, podría crecer y tener una vida casi tan normal como cualquier niño, recalca Sima.

MIRADA AMPLIA

El caso de Xavier es un reflejo fiel del drama que enfrentan todos los pacientes con enfermedades raras en Panamá, asevera Dayana de Núñez, directora de la Fundación Niños de Cristal, que atiende y brinda apoyo a casos registrados de ostiogénesis imperfecta, síndrome de Turner, Fabry, Gaucher, Pompe, MPS1, síndrome de Morquio, síndrome de Moebius, síndrome de Robinow y síndrome de Charge, entre otros.

Salvo el síndrome de Turner, ninguno de los padecimientos cuenta con el respaldo farmacológico adecuado por parte de la CSS, indica de Núñez.

“Nos tienen en una espera que nunca termina, los pacientes mueren esperando las medicinas (...) El sistema de salud está enfocado en las enfermedades que afectan a la mayoría de la población, bien; pero, ¿qué pasó con los que padecen enfermedades raras? Aunque sea uno, se debe atender, hay que darle respuesta. Más si estos niños son todos asegurados”, clama de Núñez, mientras muestra decenas de copias de trámites que se han hecho para solicitar medicamentos especiales a la CSS o la parte burocrática, como también le llama.

La casi ausencia de diagnóstico, tratamiento y de especialistas que conozcan estos males tiene a los pacientes de enfermedades poco frecuentes y sus familias viviendo siempre “sobre la línea roja”, resume.

En la Fundación Niños de Cristal se atienden 135 niños y jóvenes con alguna enfermedad rara. El 75% de los casos es ostiogénesis imperfecta y el resto se divide en patologías variadas, incluyendo uno de Schwartz-Jampel, que afecta los músculos, los huesos y las articulaciones, mermando el crecimiento e impidiendo la movilidad, con una prevalencia tan baja que se han registrado poco más de 100 casos alrededor del planeta. El de Panamá fue el 101.

VOZ MÉDICA

Por la labor que desempeñó como director médico de Genzyme Panamá, entidad que ofrece fármacos para Fabry, Gaucher, Pompe o MPS1, el doctor Raúl Aldana es uno de los especialistas más informados en el tema.

Según Aldana, el 80% de estos padecimientos tiene origen genético y el 20% restante se debe a causas diversas, como algún tipo de cáncer inusual, enfermedades autoinmunes, malformaciones congénitas o enfermedades tóxicas e infecciosas, por señalar algunas.

Confirma que mientras más largo sea el período en el que la persona vive sin el debido tratamiento, se producirán daños irreversibles en los órganos y tejidos del cuerpo.

Aldana plantea que de acuerdo con la cifra de habitantes del país, los casos de Fabry, Gaucher, Pompe y MPS1, por ejemplo, deberían contar con unos 35 pacientes por enfermedad, pero solo se conoce de unos pocos. En otras palabras, es muy probable que muchas personas y niños, sobre todo, vivan hoy con un diagnóstico errado de su padecimiento y, por ende, no reciben la atención correcta.

Sima y de Núñez afirman que por más densa que se torne la situación deben continuar, y miran cómo no solo las potencias de primer mundo hacen frente de forma eficiente a las enfermedades raras, también países de la región como Venezuela, Chile y Argentina dan respuesta a los casos que surgen; mientras que en Panamá, con grandes obras de concreto y una economía pujante, prácticamente se ha olvidado a estos pacientes.

EN CIFRAS

80%

De las enfermedades catalogadas como raras tiene origen genético y el 20% restante se debe a causas diversas adquiridas o desarrolladas más adelante.

75%

Es el porcentaje de casos de ostiogénesis imperfecta registrados por la Fundación Niños de Cristal, el más alto dentro de las enfermedades poco comunes que atienden.

7%

De la población mundial se ve afectado por alguna de las entre 7 mil y 8 mil patologías consideradas como poco frecuentes.

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